Affrontano una dura lotta quotidiana, condotta ad armi impari, le persone colpite da una delle oltre 30 patologie neuromuscolari, determinate geneticamente o per cause ancora sconosciute alla scienza. Ieri è ricorsa la Giornata nazionale della Distrofia muscolare, contrassegnata a Pola dall’omonima Società (fondata del 1974) di cui è presidente Josip Brkljača, che abbiamo incontrato in piazza Port’Aurea con parte dei membri dell’organizzazione, per lo più persone in carrozzella, alcune già da tempo.

Bisogna sapere conviverci

”La nostra Società, di 135 membri in tutta l’Istria – così Brkljača – sta subendo, ed è un fatto curioso, un invecchiamento. Infatti, sono tanti i sessantenni, di cui 27 nella sola Pola. Mi sta chiedendo se si vive più a lungo pur soffrendo di questa patologia? No, non direi. Molti di noi, io stesso per esempio, convivono con la malattia per decenni; soffriamo di forme della malattia che ti cambiano la vita però non ti uccidono. Insomma, ti ci abitui, te ne fai una ragione e ci convivi. Ci sono invece forme di malattie neuromuscolari gravissime, fatali”. “Chi ha più bisogno del nostro aiuto all’interno dell’organizzazione sono i giovani, o comunque i nuovi malati, che non sanno che cosa pensare, non sanno come muoversi dopo che li ha colpiti la malattia; insomma, devono capire che è importante arrivare presto all’accettazione, e cercare di assumersi un ruolo nell’associazione. È questo che gli insegniamo a fare”.

Che cosa sono le miopatie

Sulle miopatie, in senso generale, c’è da dire che sono una condizione patologica a carico del tessuto muscolare scheletrico, determinate da un disordine primitivo del muscolo o da malattie sistemiche. Possono essere geneticamente determinate (congenite, mitocondriali, metaboliche) o di tipo infiammatorio o tossico. Negli opuscoli distribuiti ieri in piazza, nella giornata rivolta alla sensibilizzazione, sono nominate la Distrofia Muscolare di Duchenne (DMD), che è una malattia genetica degenerativa dei muscoli, la quale colpisce esclusivamente i maschi, tranne rarissime eccezioni. Già nell’infanzia i muscoli progressivamente s’indeboliscono fino alla paralisi totale costringendo il bambino o il ragazzo alla carrozzella. È una delle forme di distrofia muscolare più frequenti. Quindi, si parla della Distrofia Muscolare di Becker (DMB) – forma più benigna dell’anzidetta –, malattia neuromuscolare da atrofia e debolezza muscolare progressiva, che si verifica in circa un maschio su 20mila, mentre le donne raramente sviluppano i sintomi. Sempre nel depliant distribuito si fa accenno alla SLA, Sclerosi laterale amiotrofica, malattia neurodegenerativa la quale colpisce le fibre nervose che collegano il sistema nervoso ai tessuti muscolari e che comporta una paralisi progressiva del corpo con effetti devastanti sulla salute, così come sulla qualità e l’aspettativa di vita. Le origini della SLA sono ancora in fase di studio poiché si tratta di una malattia multifattoriale, la cui insorgenza dipende da una serie di concause tra cui la predisposizione genetica, un eccesso di glutammato (dannoso per le cellule nervose), la carenza di alcuni fattori di crescita neuronali e probabili cause ambientali come l’esposizione ad agenti tossici.

Dubbi sul futuro

Il presidente della Società distrofici istriana ha fatto solamente cenno alla riorganizzazione di quello che era stato l’Istituto per la valutazione dell’invalidità, nel sistema di previdenza sociale. “Purtroppo nessuno sa che cosa cambierà, a quali nuovi criteri saremo sottoposti, insomma, non si sa che cosa vogliano onde per cui sarebbe utile che qualcuno ci parli quanto prima di questo”.